غـُـلايےّ
05-26-2018, 02:26 AM
متلازمة الشريان المساريقي العلوي (sma)هي متلازمة اضطراب أوعية دموية نادر جدا ومهدد للحياة ويتسم بضغط الجزء الثالث من الاثنى عشر بواسطة الشريان الأبهر البطني (aa) والشريان المساريقي الاعلي. وسبب المتلازمة عادة هو الزاوية 6 درجات -25 ° بين الشريان الأبهر البطني والشريان المساريقي العلوي بالمقارنة مع المعدل الطبيعي من 38 -56 درجة مئوية، وذلك نتيجة لعدم وجود الدهون الحشوية ودهون خلف الصفاق. بالإضافة إلى ذلك فإن مسافة الاورطي المساريقي هي 2-8 ملم، مقابل المسافة النموذجية 10-20 ملم. {1}
وصف كارل فون فرايهر روكيتانسكي متلازمة الشريان المساريقي العلوي عام 1861 في عدد من الضحايا عند تشريح الجثث، لكنها باثولوجيا ظلت غير معروفة حتى عام 1927 عندما نشرت ويلكي السلاسل الكاملة الأولى من 75 مريضا. {3} دراسات الباريوم العليا التي تدعم تشخيص القناة الهضمية هي فقط 0،013 حتي 0،3 ٪ مما يجعلها واحدة من أندر اضطرابات الجهاز الهضمي المعروفة في العلوم الطبية. {5} مع حوالي 500 حالة فقط في تاريخ الأدبيات الطبية باللغة الإنجليزية. والاعتراف بأن متلازمة الشريان المساريقي العلوي ككيان متميز سريريا أمر مثير للجدل {7} مع البعض في المجتمع الطبي الذي يشك في وجودها تماما. {8} ويقدر بان معدل وفيات متلازمة الشريان المساريقي العلوي من 1 في كل 3. {9}
وتعرف أيضا متلازمة الشريان المساريقي العلوي بمتلازمة ويلكي ومتلازمة قالب الجبس ومتلازمة جذر المساريقي وعلوص (انسداد) الإثني عشر المزمن وانسداد الشريان المساريقي المتقطع {11} وهي مختلفة عن متلازمة كسارة البندق، التي هي هي فخ الوريد الكلوي الايسر بين aa و sma.
الاعراض المرضية
تشمل الأعراض الشبع المبكر والغثيان والقيء الصفراوي لكميات كبيرة من الطعام غير المهضوم وآلام الطعن الحاد في البطن بعد الأكل (بسبب ضغط كل من الاثني عشر والتمعج العكسي التعويضي) وانتفاخ/ تشويه البطن والتجشؤ وفرط الحساسية الخارجية أو ليونة منطقة البطن وسوء التغذية الحاد المصاحب بهزال متزامن. {13} ويزيد هذا بدوره من ضغط الإثنى عشر مما يدفع بحلقة مفرغة. {15} و"الخوف من الطعام " هو تطور مشترك بين المرضى المصابين بالشكل المزمن من متلازمة sma. وتتحسن الاعراض جزئيا عند الاستلقاء على جانبي الركبة اليسرى أو إلى وضع الصدر. مناورة هايز (الضغط الذي يمارس تحت السرة في اتجاه رأسي وظهري) يرفع جذر الشريان المساريقي العلوي sma، وكذلك يخفف قليلا من الانقباض. وفي كثير من الأحيان تتفاقم الاعراض عند الميل إلى اليمين أو اتخاذ وضع الاستلقاء (الوجه الي أعلي) {16}
الأسباب
تكون الانسجة الدهنية والانسجة الليمفاوية خلف الصفاق عادة بمثابة وسادة للاثنى عشر وحمايته من ضغط الشريان المساريقي العلوي. وتتسبب في متلازمة الشريان المساريقي العلوي أي حالة تنطوي على الاستهانة بالوسادة وبزاوية المساريقي الضيقة. ويمكن أن تظهر متلازمة الشريان المساريقي العلوي في شكلين : الشكل المزمن / الخلقي أو الحاد / المستحث.
وتكون غالبا حالة المرضى المصابين بالشكل المزمن من متلازمة الشريان المساريقي الخلقية مع تاريخ طويل أو حتى تاريخ مدى الحياة من شكاوى البطن تتفاقم بصورة متقطعة تبعا لدرجة ضغط الاثني عشر. وتشمل عوامل الخطر الخصائص التشريحية مثل : التجميلية في بناء الجسم (الرقيق جدا أو "النحيف")، والإدراج المرتفع بشكل غير عادي للعفج عند رباط ترايتس وهو الأصل المنخفض بشكل خاص من الشريان المساريقي العلوي أو سوءالتدوير المعوي حول المحور الذي يشكله الشريان المساريقي العلوي. {17} ويمكن أن يتفاقم الميل بسهولة بواسطة أي من التالي : حركة التفاغر الضعيفة للجهاز الهضمي { 18 }والأورام خلف الصفاق وفقدان الشهية وسوء الامتصاص والدنف وزيادة التقاعس القطني وتدلي الأحشاء وتراخي جدار البطن والتصاقات البريتوني وطفرة النمو الخطي السريع في فترة المراهقة وفقدان الوزن والتجويع وحالات التقويض (كما هو الحال مع مرض السرطان والحروق).
ويتطور الشكل الحاد لمتلازمة الشريان المساريقي العلوي بسرعة بعد وقوع حوادث مؤلمة عبر تمدد الشريان المساريقي الي العفج الأمر الذي يؤدي إلى الانسداد. وتشمل الأسباب تناول الطعام مع الاستلقاء في الفراش للراحة (كما هو الحال مع تطبيق قالب الجسم) واصابات الحبل الشوكي والجنف (انحناء الحبل الشوكي) وجراحة الجنف أو استئصال الكلية اليسرى
وصف كارل فون فرايهر روكيتانسكي متلازمة الشريان المساريقي العلوي عام 1861 في عدد من الضحايا عند تشريح الجثث، لكنها باثولوجيا ظلت غير معروفة حتى عام 1927 عندما نشرت ويلكي السلاسل الكاملة الأولى من 75 مريضا. {3} دراسات الباريوم العليا التي تدعم تشخيص القناة الهضمية هي فقط 0،013 حتي 0،3 ٪ مما يجعلها واحدة من أندر اضطرابات الجهاز الهضمي المعروفة في العلوم الطبية. {5} مع حوالي 500 حالة فقط في تاريخ الأدبيات الطبية باللغة الإنجليزية. والاعتراف بأن متلازمة الشريان المساريقي العلوي ككيان متميز سريريا أمر مثير للجدل {7} مع البعض في المجتمع الطبي الذي يشك في وجودها تماما. {8} ويقدر بان معدل وفيات متلازمة الشريان المساريقي العلوي من 1 في كل 3. {9}
وتعرف أيضا متلازمة الشريان المساريقي العلوي بمتلازمة ويلكي ومتلازمة قالب الجبس ومتلازمة جذر المساريقي وعلوص (انسداد) الإثني عشر المزمن وانسداد الشريان المساريقي المتقطع {11} وهي مختلفة عن متلازمة كسارة البندق، التي هي هي فخ الوريد الكلوي الايسر بين aa و sma.
الاعراض المرضية
تشمل الأعراض الشبع المبكر والغثيان والقيء الصفراوي لكميات كبيرة من الطعام غير المهضوم وآلام الطعن الحاد في البطن بعد الأكل (بسبب ضغط كل من الاثني عشر والتمعج العكسي التعويضي) وانتفاخ/ تشويه البطن والتجشؤ وفرط الحساسية الخارجية أو ليونة منطقة البطن وسوء التغذية الحاد المصاحب بهزال متزامن. {13} ويزيد هذا بدوره من ضغط الإثنى عشر مما يدفع بحلقة مفرغة. {15} و"الخوف من الطعام " هو تطور مشترك بين المرضى المصابين بالشكل المزمن من متلازمة sma. وتتحسن الاعراض جزئيا عند الاستلقاء على جانبي الركبة اليسرى أو إلى وضع الصدر. مناورة هايز (الضغط الذي يمارس تحت السرة في اتجاه رأسي وظهري) يرفع جذر الشريان المساريقي العلوي sma، وكذلك يخفف قليلا من الانقباض. وفي كثير من الأحيان تتفاقم الاعراض عند الميل إلى اليمين أو اتخاذ وضع الاستلقاء (الوجه الي أعلي) {16}
الأسباب
تكون الانسجة الدهنية والانسجة الليمفاوية خلف الصفاق عادة بمثابة وسادة للاثنى عشر وحمايته من ضغط الشريان المساريقي العلوي. وتتسبب في متلازمة الشريان المساريقي العلوي أي حالة تنطوي على الاستهانة بالوسادة وبزاوية المساريقي الضيقة. ويمكن أن تظهر متلازمة الشريان المساريقي العلوي في شكلين : الشكل المزمن / الخلقي أو الحاد / المستحث.
وتكون غالبا حالة المرضى المصابين بالشكل المزمن من متلازمة الشريان المساريقي الخلقية مع تاريخ طويل أو حتى تاريخ مدى الحياة من شكاوى البطن تتفاقم بصورة متقطعة تبعا لدرجة ضغط الاثني عشر. وتشمل عوامل الخطر الخصائص التشريحية مثل : التجميلية في بناء الجسم (الرقيق جدا أو "النحيف")، والإدراج المرتفع بشكل غير عادي للعفج عند رباط ترايتس وهو الأصل المنخفض بشكل خاص من الشريان المساريقي العلوي أو سوءالتدوير المعوي حول المحور الذي يشكله الشريان المساريقي العلوي. {17} ويمكن أن يتفاقم الميل بسهولة بواسطة أي من التالي : حركة التفاغر الضعيفة للجهاز الهضمي { 18 }والأورام خلف الصفاق وفقدان الشهية وسوء الامتصاص والدنف وزيادة التقاعس القطني وتدلي الأحشاء وتراخي جدار البطن والتصاقات البريتوني وطفرة النمو الخطي السريع في فترة المراهقة وفقدان الوزن والتجويع وحالات التقويض (كما هو الحال مع مرض السرطان والحروق).
ويتطور الشكل الحاد لمتلازمة الشريان المساريقي العلوي بسرعة بعد وقوع حوادث مؤلمة عبر تمدد الشريان المساريقي الي العفج الأمر الذي يؤدي إلى الانسداد. وتشمل الأسباب تناول الطعام مع الاستلقاء في الفراش للراحة (كما هو الحال مع تطبيق قالب الجسم) واصابات الحبل الشوكي والجنف (انحناء الحبل الشوكي) وجراحة الجنف أو استئصال الكلية اليسرى