الصدر المقعر (بالإنجليزية: Pectus Excavatum)[1] هو أكثر العيوب الخلقية شيوعاً في الجهة الأمامية من الصدر، وهي حالة تنمو فيها عظمة القصوعدة ضلوع بشكل غير طبيعي. مما ينتج عن هذا التشوه شكل يشبه الكهف في الصدر.[2] من الممكن أن تظهر هذه الحالة عند الولادة أو لا تظهر إلا عند البلوغ.
يعتبر الصدر المقعر أحياناً مشكلة تجميلية فقط. أما إذا كان التقعر شديدا، من الممكن أن يؤثر على وظائف القلب والتنفس ويسبب آلاما في الصدر والظهر. الأشخاص الذين لديهم هذا التشوه الخَلقي قد يعانون من آثار نفسية واجتماعية سلبية، ويتجنبون الأنشطة التي يظهر فيها صدرهم.[3]
الصدر المقعر يطلق عليه أحياناً صدر كوبلر، الصدر الكهفي، ألإعوجاج الصدري، الصدر النفقي أو يصفها الناس "بوجود حفر في صدر الشخص".
السمة المميزة لهذا المرض هو المظهر المقعر لعظمة القص. أكثر الأشكال المشتركة للتشوه هو شكل كأس مقعر، ترتبط بأدنى حد لعظمة القص؛ من الممكن أيضاً أن يكون التقعر مرتبط بالغضاريف الأمامية.[6] قد تبرز الطبقات السفلى من الأضلاع ("flared ribs”). تشوه الصدر المقعر قد يكون متماثل أو غير متماثل من حيث الجهة.
في بعض الحالات من الممكن أن يتغير مكان القلب أو يستدار عن موضعه.[7] ومن الممكن أن ينسدل الصمام التاجي للقلب. قد تكون القدرة الجسدية محدودة بسبب قلة سعة الرئة.[8]
أسباب المرض[عدل]
لم يتوصّل الباحثون إلى ماهيّة الأسباب الحقيقية لهذا التشوه، لكنّهم يظنون بأن هناك ارتباط جيني على الأقل في بعض الحالات، 37٪ تقريباً من المصابين بهذا المرض لديهم أقرباء من الدرجة الأولى مصابون بنفس المرض. كما أنّه تم اكتشاف عدد من الوصمات الجينية للصّدر المقعر. الأسباب الفيزيائية هي، زيادة الضغط في الرحم، كساح الأطفال و زيادة الاحتكاك على عظم القص بسبب كون الحجاب الحاجز غير طبيعي، قد افترضت وفق آليات محددة .
كما أن الصدر المقعر يعتبر نسبياً أحد أعراض متلازمة مارفن[9][9][9][9] و متلازمة لويس-ديتز وفي بعض الأحيان يظهر في أمراض اضطرابات النسيج الضام مثل متلازمة إهلرز-دانلوس .[10] كثير من الأطفال المصابون بضمور العضلات الشوكي يصابون بالصدر المقعر نتيجة للتنفس البطني المرتبط داء بطني بالمرض . الصدر المقعر يظهر كذلك في 1٪ تقريباً من المصابين بمرض السيلياك لأسباب غير معروفة.
الفزيولوجيا المرضيه[عدل]
بما أن القلب يتمركز خلف عضمة القص، ولان بعض الأشخاص ذو الصدر المقعر يظهر قلبهم في الأشعة أو بعد عملية التشريح بانه يحمل بعض التشوهات، فقد تم الربط بأن هناك ضعف في وظيفة القلب والأوعية الدموية في الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض. لذا أكدت الدراسات أثر وظيفة القلب والأوعية الدموية في المرضى. كما توصلت الفحوصات الفسيولوجية للقلب (تخطيط صدى القلب) على وجود أمراض متعلقة بالقلب والأوعية الدموية. بالمثل، لا يوجد أي دليل يثبت بان تشوهات القلب المتسببة من هذه الحالة على الإمكانية من التحسن جراحياََ.
التشخيص[عدل]
المسح المقطعي للصدر
تصوير شعاعي للصدر المقعر. القلب يظهر كظل على الجهه اليسرى
علاج الصدر المقعر من الممكن أن يتضمن علاج شديد التوغل أو علاج طفيف التوغل أو علاج يتضمنهم جميعاً. يجب عمل أكثر من نوع من الفحوصات قبل البدء بالعلاج. ومن هذه الفحوصات التصوير المقطعي، اختبارفحص وظائف الرئه، والفحوصات القلبيه ( مثل التسمع لنبضات القلب و جهاز تخطيط كهربائيه القلب). وبعد أخذ التصوير المقطعي للصدر يتم استخراج نتيجة وحسابات مؤشر هالر. و يتم احتساب مؤشر هالر المريض عن طريق الحصول على النسبة من القطر المستعرض (المسافة الأفقية من داخل القفص الصدري) والقطر الأمامي الخلفي (أقصر مسافة بين الفقرات والقص).[17] إذا كان مؤشر هالر أكثر من 3.25 تعتبر الحالة المرضية جداً خطيرة. مؤشر هالر الطبيعي هو 2.5 .[18][19] الفحوصات القلبية والرئوية جميعها تستخدم للتعرف على القدرة الرؤية وللفحص عن اي خلل موجود بالقلب عن طريق التسمع إلى أصوات القلب.
التمارين[عدل]
التمارين الرياضية لا يرى بانها تعالج المرض وحدها، لكنها مهمه في رحلة العلاج لمرضى التقعر الصدري. وهذه التمارين تستخدم للحد من تطور التقعر لصدر المريض[20][21] وهي تعتبر كعلاج تكميلي لتعديل الوقفة والمظهر الخارجي للمريض، كما تمنع من تطور التقعر بشكل عام ولتمنع الفشل العلاجي بعد البدء بالعلاج الرئيسي.[22]
التمارين تهدف لتحسين الوضعية للعامود الفقري، كما تهدف إلى تقويه الظهر وعضلات الصدر، وتعزز القدرة للمريض على التمارين، كما أنها تزيد اتساع الصدر عند التنفس.[23] التمارين المتعلقة بالتقعر الصدري تتضمن تنفس عميق وتمارين كتم النفس. وتمارين القوة لتعزيز عضلات الصدر والظهر. بالإضافة التمارين الهوائية تطور وتحسن من الوظيفة القلبية والرئوية.
( استثناءً لهذا النهج العام، للمرضى الذين تم زراعة مقوي صدري جراحيا لهم عن طريق عملية نوس يجب عليهم الامتناع عن بعض التمارين لمده تتراوح من اسابيع إلى شهور بعد التدخل الجراحي لتجنب ان يتغير مكان المقوي الذي تم زراعته )
جراحة الصدر[عدل]
التدخل الجراحي يستخدم لتحسين أي أعراض وظيفيه تظهر على المريض، وللحد من تطور المرض إلى حالات اشد خطورة. مثل المشاكل المتعلقة بالجهاز النفسي والأصوات التي تصدر من القلب والتي تسمع عن طريق السماعة الطبية. التدخل الجراحي لمرضى التقعر الصدري اظهر الكثير من التحسن في وظائف القلب ;[24] ولم يظهر أي دليل على إنها تحسن وظيفة الجهاز التنفسي.[25] عملية نوس هي واحدة من أكثر العمليات شيوعاً في هذا اليوم ولها اقل نسبة خطورة.[26]
تقنية رافيتش[عدل]
هي عملية تحمل بعض الخطورة واعلن عنها في عام 1949[27] وطورت في الخمسينيات من القرن الحادي والعشرون لعلاج هذا المرض. تتم هذه العملية عن طريق شق الصدر ويزال الغضروف من عظمها لقص ويتم فصله. يوضع مقوي تحت عظمه القص ثم يقام أعادة وضع عظمه القص في مكانها ليتم تثبيتها. يضل المقوي في الجسم إلى ان يتم نمو الغضروف الذي تم إزالته، تقريبا بعد 6 شهور، ومن ثم يتم إزلة المقوي بشكل بسيط من الجسم.
تقنيه رافيتش لا تستخدم في وقتنا الحالي لأنها من الممكن أن تحتوي على نسبه خطورة. تستخدم عادة في المرضى الكبار السن، عندما يتكلس الغضروف، وعندما يكون التشوه ليس متماثلاً بالجهة، أو عندما يكون اقل خطورة من عملية نوس أو اثبت إنها غير مناسبة للمريض.[28] عملية رافيتش تتم عن طريق خطوتين (عمليتين، كل واحدة في شهر مختلف)
عملية نوس[عدل]
أجهزة قياس التنفس التحفيزية، تستخدم بعد العمليه لتجنب مرض انخماص الرئه عن طريق زيادة التهوية الرئة.
اشعه سينيه. لشخص ذو 15 سنه بعد عمليه نوس
الدكتور فرانسيس، في مستشفى كارولينا الواقعة في شارلوت، شمال كارولينا، طور عملية روبيكسك عام 1965. عند تنفيذ هذه العملية، يتم تخطيطها على حدة وفقاً لإمتداد ومكان التشوه في المريض. العملية تبدأ بالجراحة لا تتجاوز 4-6 سم، إلى عظمة القص. العضلة الصدرية الكبرى تفصل عن عظمه القص. ويستخدم الحد الأعلى من انحناء عظمة القص كدليلٍ في الجراحة، ويتم ازالة الغضاريف المشوهة واحدًا تلو الأخر عن استخدام أداة حادة. تتبع العملية بشد الطرف السفلي من عظمة القص وتمسك عن طريق اداة مختصه، ثم يزال التصاق عظمة القص من الغشاء الواقع حول القلب وغشاء الجنب. من ثم تحرك عظمة القص بقوة لتحريكها لمكانها الصحيح.(عملية واحدة فقط)
لجعل عظمة القص ثابته، توضع قطعة تحت عظمة القص المتحركة وتخيّط بشد خفيف من الجهتين إلى المستوى الاسفل من الأضلاع. بعد إتمام عملية تخثّر الدم، عضله الصدر الكبرى سوف تتحد أمام عظمة القص والجرح سوف يبرى من غير سحب السوائل. في هذه المرحلة يُحظر لبس الملابس الضيقة التي تشد على الصدر.[32] الميزة في هذه العملية انها أقل خطورة من تقنية رافيتش، لكن الناقدين يعتقدون أنها اخطر من عملية رافيتش لأنها تحمل درجة انتكاسه أعلى. إلى الآن يوجد جدال حول أفضل عملية للصدر المقعر لكن منهج الجراح في الاختيار من بين العمليات تعتمد على حالة المريض، ولكل مريض خصائص تختلف عن غيرة ولو كانوا مصابين بنفس التشوه الخلقي.[33]
العلاج التحفظي[عدل]
الجدار الصدري مرن في بداية العمر، ومع زيادة عمر الشخص تقل درجه مرونته تدريجياً[34] العلاجات الغير جراحية تستخدم لهدف تخفيف زيادة تقعّر الصدر، وذلك باستغلال مرونه الصدر، كما يتضمن الأَرْبِطَةُ المَخْصُوصَةُ لغَضَارِيْفِ الأَضْلاعِ، وهذا يتم في الأعمار الصغيرة.
العملية المغناطيسية الداخلية المصغرة[عدل]
هي عملية تستخدم لتصحيح تقعّر الصدر بواسطة استخدام مغناطيسان لكي يعاد ترتيب عظمة القص مع الصدر والأضلاع.[35] إحدى المغناطيسان يتم إدخاله بعمق 1 سم في جسم المريض. ويوضع في نهاية عظمه القص، والأخر يتم وضعه بالخارج حسب الطلب، والهدف من العملية. المغناطيسان يولدا 0.04 تيسلا (وحدة قياس) بهدف تقليل سرعة تحرك عظمه القص في السنين القادمة. أكبر مجال مغناطيسي يمكن استخدامه في جسم الإنسان هي 4 تيسلا. الفائدة الرئيسة من هذه العملية إنها أكثر فعاليةً من العمليات الجراحية الأخرى كعمليه نوس، وهي اقل ألماً للمريض.
فائدتها محدودة لصغار السن إلى منتصف البلوغ لان كبار السن لديهم صدر اقل مرونه مقارنةً بصغار السن.[36] أحد التداخلات السلبية المحتملة الحدوث هي التداخل مع الأجهزة الطبية الأخرى مثل جهاز تنظيم ضربات القلب الاصطناعي إذا كان موجوداً في المريض الذي سوف تتم له العملية.
فاكيوم بيل[عدل]
جهاز فاكيوم بيل لعلاج الصدر المقعر
عضويتي 
صدر مقعر
العرض العادي
