كثرة الأصابع

كثرة الأصابع (بالإنجليزية: Polydactyly)‏ ( من الاغريقية πολύς (polys) تعني " عديد "، و άκτυλος (daktylos)تعني " اصبع")،[1] ويعرف أيضاً بالعنش، هو تشوه خِلقي جسدي في البشر والكلاب والقطط ذات أصابع القدم أو اليد الزائدة.[2] عديد الأصابع هو معاكس لقلة الأصابع(عدد أقل من أصابع القدم أو اليد) .

الأعراض والعلامات[عدل]

ذكر بالغ من العمر 27 سنة عنده إصبع سادس بجانب إبهامه الأيسر

عند البشر \الحيوانات تظهر هذه الحالة على يد واحدة أو على كلتا اليدين. يكون عادة الإصبع الإضافي نسيج رخو يمكن إزالته. يحوي أحياناً عظم بدون مفاصل; نادراً ما يكون كاملاً، إصبع فعّال. الإصبع الإضافي أكثر شيوعاً على جانب اليد الزندي( جانب الإصبع الصغير )، أقل شيوعاً على الجانب الكُعبري( جانب الإبهام )، ونادر جداً في الأصابع الثلاث المتوسطة. تُعرف هذه على التوالي بزائد الأصابع الخلف محوري(الإصبع الصغير)، قبل المحوري (الإبهام)، والمحوري( اصبع الخاتم والسبابة والوسطي). يكون الإصبع الإضافي غالباً تفرع من إصبع أساسي، أو نادراً ما تنشأ من المِعصم كإصبع عادي قائم. الحاصل على أعلى عدد من الأصابع في السجل العالمي هو اكشات ساكسينا من ولاية اوتار براديش، الهند. وُلد في 2010 مع 7 أصابع في كل يد و 10 أصابع في كل قدم، بمجموع 34 إصبع.[3]
نسبة حدوث تشوهات خلقية عند الأطفال حديثي الولادة تقريباً 2%، و10% من هذه التشوهات تشمل الأطراف العلوية.[4][5] تُصنف التشوهات الخِلقية للطرف إلى سبع مجموعات، اقترحها فرانتز واورايلي وتم تعديلهان من قبل سوانسون، استناداُ إلى فشل جنيني سبّب مظاهر سريرية. هذه المجموعات هي : فشل في تشكيل أجزاء، فشل في التمايز، التضاعف، فرط النمو، قلة النمو، متلازمة نطاق الانكماش الخلقي، وتشوهات الهيكل العظمي بشكل عام.[6][7] زائد الأصابع ينتمي إلى مجموعة التضاعف.[8]
بسبب وجود علاقة بين زائد الأصابع وعدة متلازمات، يجب فحص الأطفال الذين يعانون من تشوه خلقي في الطرف العلوي من قبل اختصاصي في علم الوراثة عن تشوهات أخرى. وبالمثل إذا حصل اشتباه أو تأثر جيلين أو ثلاثة من العائلة.[9] أظهرت الدراسات حدوث معظم التشوهات الخلقية خلال فترة الأسبوع الرابع من الفترة الجنيينية للتطور السريع للطرف.[8] زائد الأصابع يرتبط بـ 39 طفرة جينية.[10] وسيتم تحديد مواضع أكثر تحديداً وآليات جينية مسئولة أكثر عن اضطرابات التضاعف سيتم تعريفها مع الوقت، مع استمرار البحث الجزيئي.[8] يقسم زائد الأصابع إلى ثلاثة أنواع، ستجري مناقشتها أدناه.

زائد الأصابع الزندي[عدل]

زائد الأصابع خلف المحوري

هذا الوضع الأكثر شيوعاً، الإصبع الإضافي على الجانب الزندي لليد، يعني على جانب الإصبع الصغير. ويمكن تسميته أيضاً بزائد الأصابع الخلف محوري. يمكن أن يظهر نفسه بشكل متقن على سبيل المثال كقطعة صغيرة على الجانب الزندي للإصبع الصغير، أو بغاية الوضوح كإصبع كامل النمو. شائع جداً أن يكون الإصبع الإضافي بدائي، مكون من نهاية سلامية مع ظفر، وموصول لليد بقطعة جلد عنيقة. غالباً يمكن تحديد حزمة وعائية عصبية واحدة، مع عدم وجود أوتار في الإصبع الإضافي. يُظهر التضاعف عادة نفسه على مستوى المفصل السِنعي السُلامي في حالة الإصبع الإضافي كامل النمو. مضاعفة الإصبع الصغير ثلاث مرات نادرة جداً. يحدث زائد الأصابع الزندي 10 مرات أكثر في الأعراق السوداء( الزنجية) والأكثر شيوعاً عند الشعوب الإفريقية.[11] وتفيد التقارير بأن نسبة الإصابة عند الشعوب القوقازية 1من 1339 ولادة حية، مقارنة بـ 1 من 143 ولادة حية عند الأفارقة والأمريكيين من أصل إفريقي. زائد الأصابع الزندي غالباً جزء من متلازمة.[11] يحدث زائد الأصابع وحده عند المرضى من أصل إفريقي، في حين ظهوره يرتبط بمتلازمة عند القوقازيين.[8] تقريباً عند 14% من كل المرضى هذا النوع من زائد الأصابع وراثي. عادة ما يمر بطريقة صبغية جسدية مع تعبير متغير ونفاذية غير مكتملة. فهو غير متجانس جينياً، وهذا يعني أن السبب ممكن أن يكون طفرات في جينات مختلفة. عندما يكون الإصبع الإضافي معنق من الممكن أن يكون متحرك تماماً; ومع ذلك الإصابات نادرة جداً ولم تُذكر حتى الآن. [citation needed]

زائد الأصابع الكُعبُري[عدل]

زائد الأصابع قبل المحوري

هذه حالة أقل شيوعاً، مما يؤثر على جانب اليد باتجاه الإبهام. زائد الأصابع الكُعبري يشير إلى وجود إصبع زائد (أو عدة أصابع) على جانب اليد الكُعبري. هو أكثر شيوعاً في الشعوب الهندية وهو ثاني اضطراب يد خلقي شائع. وتفيد التقارير بأن نسبة الإصابة بزائد الأصابع الكُعبري 1من كل 3000 ولادة حية.[12] العلامات السريرية لزائد الأصابع الكُعبري تعتمد على مدى التضاعف.[11] زائد الأصابع الكُعبري يختلف عن الطغوة الجلدية الكُعبرية التي بالكاد يمكن تمييزها لإتمام التضاعف. زائد الأصابع ناحية الإبهام يختلف عن توسع السلامية القاصية لإتمام التضاعف في الإبهام شاملاً العظمة السنعية الأولى . Radial polydactyly is frequently associated with several syndromes.[13] زائد الأصابع الكُعبري مرتبط غالباً مع عدة متلازمات.

زائد الأصابع المحوري[عدل]

هذه الحالة نادرة جداً، فيه الإصبع الإضافي على إصبع الخاتم أو السبابة أو الوسطي. من هذه الأصابع إصبع السبابة هو الأكثر تأثراً غالباً، بينما إصبع الخاتم نادر التأثر.[14] هذا النوع من زائد الأصابع يمكن أن يكون مرتبط بارتفاق الأصابع ويد فلحاء(مشقوقة) والعديد من المتلازمات.[15][16] تعدد الأصابع المُرتَفِقة يقدم العديد من درجات ارتفاق الأصابع يؤثر بالأصابع الثالث والرابع.

الأسـبـاب[عدل]

زائد الاصابع خلف المحوري : تعبير(shh)منتبذ , طفرة هيمينغواي، فأر، الطرف الأيمن الأمامي.

ؤزائد الأصابع مرتبط بالعديد من الطفرات، إما طفرة في الجين نفسه أو بعنصر تنظيمي مقترن مسئول عن التعبير عن جين محدد. تفيد التقارير أن الطفرات في هوكسا(hoax) أو مجموعات هوكسد(hoxd clusters ) تؤدي إلى زائد الأصابع. تفاعلات hoxd13 و GL13 يحث synpolydactyly، يجمع بين الإصبع الإضافي والأصابع المندمجة. مسارات نقل الإشارات في هذا السياق هي ممر إشارة WNT أو ثلمة( شق).[17]
في حالة محدد من زائد الأصابع قبل المحوري( طفرة همنغواي)، طفرة الرابطة الفعالة تقريباً 1 ميغابايت من جين Shhالمنبع المقحم.[18] عادة ما يعبر عن Shh في منطقة المنظم، تسمى منطقة نشاط الاستقطاب(ZPA )على الجانب الخلفي للطرف.من هناك تنتشر إلى الأمام والجانب باتجاه النمو في الطرف. في الطفرة، تعبير منتبذ أصغر في منطقة منظم جديدة تُرى في الجانب الخلفي للطرف. هذا التعبير المنتبذ يُسبب تكاثر الخلايا يوصل المواد الجديدة لإصبع أو عدة أصابع.[18][19][20]
بالإضافة لدراسة الأسباب الجينية لنماذج أنماط زائد الأصابع تُستخدم لتحفيز الاضطراب الخِلقي في الطرف، والقدرة على تفسير مسارات تطور زائد الأصابع. يمكن أن يحدث زائد الأصابع وحده، أو أكثر شيوعاً كسمة واحدة من متلازمة تشوهات خِلقية. عندما تحدث وحدها ترتبط مع طفرات جسدية صبغية في جين واحد، مثال: هي ليست سمة متعددة العوامل.[21] ولكن الطفرات في جينات متنوعة ممكن أن تؤدي إلى زائد الأصابع. عادة ما ينطوي على الجين المتحور يتضمن التنميط التطوري وتنتج متلازمة من تشوهات خِلقية، حيث زائد الأصابع سمة أو اثنتين منها.

زائد الأصابع الزندي[عدل]

زائد الأصابع الزندي يكون عادةً ثنائي الجانب( على كلتا اليدين مثلاً) ومرتبط مع ارتفاق الأصابع وزائد الأصابع في القدمين. هذا قد يكون زائد أصابع بسيط أو معقد. يحدث زائد الأصابع الزندي كحالة خِلقية منفصلة، ومن الممكن أيضاً أن يكون ضمن متلازمة. المتلازمات التي تحدث مع زائد الأصابع الزندي هي: متلازمة جريج تَسَنُّمُ الرَّأسِ وارْتِفاقُ الأَصابِعِ العَنَشِيّ، متلازمة ميكل، متلازمة إليس-فان كريفيلد، متلازمة مس كويفتيك- كوفمان، متلازمة داون، متلازمة بارديه- بيدل، متلازمة سميث- ليملي- اوبتز.[11][22]

زائد الأصابع الكُعبري[عدل]

النوع السابع من زائد الأصابع الكُعبري مرتبط مع عدة متلازمات: متلازمة هولت- اورام، فقر دم فانكوني: فقر الدم المتعلق بعدم التنسج في سن 6 سنوات، متلازمة تاونز- بروكس، متلازمة جريج تَسَنُّمُ الرَّأسِ وارْتِفاقُ الأَصابِعِ العَنَشِيّ.[13]

زائد الأصابع المحوري[عدل]

المتلازمات المرتبطة بزائد الأصابع المحوري: متلازمة بارديه- بيدل، [23] متلازمة ميكل، [24] متلازمة باليستر- هول، [25] متلازمة ليجويس، [26] متلازمة هولت- اورام، [27] أيضاً زائد الأصابع المحوري ممكن أن يرتبط مع ارتفاق الأصابع واليد المفلوجة( المشقوقة).[15][16] متلازمات أخرى تتضمن زائد الأصابع: متلازمة اكروكولوسال، متلازمة وحمة الخلايا القاعدية، متلازمة بيموند، متلازمة انعدام الأصابع- الأدمة الظاهرة عدم النتسج- الشفة الأرنبية، متلازمة اليد المرآة، متلازمة موهر، متلازمة الفم والوجه الرقمية، متلامة روبنشتاين- تايبي، ضلع قصير زائد الأصابع واتحاد فاتيير(VATEER).[28] ويمكن أن تحدث مع الإبهام ثلاثي السلاميات.

التشخيص[عدل]

التصنيف تم باستخدام التصوير بالأشعة السينية لرؤية بنية العظم.[14]

زائد الأصابع الزندي[عدل]

النوع الأول من زائد الأصابع- إصبع إضافي مرتبط عن طريق الجلد والأعصاب.

تصنيف زائد الأصابع الزندي يوجد 2 أو 3 أنواع: تصنيف الدرجتين نسبة إلى تيمتامي ومكيوسيك يتضمن من نوع أ وب . في نوع أ يوجد إصبع إضافي صغير على المفصل السِنعي السلامي أو دانٍ أكثر يتضمن المفصل الرسغي السِنعي. الإصبع الصغير من الممكن أن يكون ناقص التنسج أو مكتمل التطور. نوع ب يختلف من جزء صغير إلى إضافي، جزء صغير من إصبع غير فعال على عنيقة. أحياناً يكون هذا من إشعاع. ووفقاً لتصنيف الثلاث أنواع، النوع الأول يتضمن جزء صغير أو أصابع صغيرة عائمة، النوع الثاني يتضمن تضاعف عند المفصل السنعي السلامي، والنوع الثالث يتضمن تضاعف كل الشعاع.[29]

زائد الأصابع الكُعبري[عدل]

تصنيف وسل هو أكثر تصنيف مستخدم لزائد الأصابع الكُعبري،[8] استناداً إلى التضاعف الأكثر قرباً. النوع الأكثر شيوعاً هو وسل 4 (تقريباً 50% من التضاعف) يليه وسل 2 (20%) و وسل 6 (12%).[8]

زائد الأصابع المحوري[عدل]

تصنيف زائد الأصابع المحوري يستند إلى مدى من التضاعف ويتضمن الأنواع الثلاثة التالية: النوع الأول: التضاعف المحوري، غير مرتبط إلى الإصبع القريب بروابط عظمية أو رِباطيّة. في كثير من الأحيان لا تتضمن عظام، مفاصل، غضاريف، أو أوتار. النوع الثاني أ: تضاعف غير مرتفق لأصبع أو جزء من إصبع مع المكونات الطبيعية ويرتبط بسعة أو سنع مشقوق أو سلامية. النوع الثاني ب: تضاعف مرتفق لإصبع أو جزء من إصبع مع مكونات طبيعية ومرتبط بسعة وسنع مشقوق أو سلامية. النوع الثالث: تضاعف إصبع كامل، الذي لديه سنع متضاعف بشكل جيد.[15]

العلاج[عدل]

القدم اليسرى مع زائد أصابع خلف محوري للإصبع الخامس.

زائد الأصابع الزندي[عدل]

زائد الأصابع الزندي لا يتداخل عادةً مع وظيفة اليد، ولكن لأسباب اجتماعية يمكن معالجته جراحياً.[9]

النوع أ من زائد الأصابع الزندي[عدل]

العلاج لزائد لأصابع الزندي نوع أ هو معقد لأن هدفه إزالة الإصبع الملحق مع الحفاظ على ثبات ووظيفة الإصبع الصغير. عندما تتضاعف السلامية الأقرب ترتبط برأس سنعي واسع، الرباط الجانبي الزندي يجب أن يٌعتبر. في تلك الحالات مع ارتباط شائع أو مع السنع السادس العضلة تًعتبر مسؤولة عن تبعيد الإصبع الصغير( العضلة المبعدة للخنصر) يجب أن تُحفظ.[8] مع المرضى ذوي الارتباط السنعي يتم عمل شق إهليليجي في قاعدة الإصبع بعد المحوري. هذا الشق يمكن تمديده للجانب الأقرب من أجل كشف العضلة المبعدة للخنصر بشكل كافٍ. الرباط الجانبي الزندي ومكان إدخال العضلة المبعدة للخنصر بعد ذلك رُفعت مع كم سمحاقي. قطع عرضي في الأوتار الباسطة والقابضة المتضاعفة إلى الإصبع الزندي وبعد أن يتم بتر الإصبع عند مكان ارتباطه المفصلي مع السِنعي. إذا كان سطح الارتباط المفصلي عريض يمكن حلقها(قصها). في النهاية الرباط الجانبي والعضلة المبعدة للخنصر يعاد دمجها في قاعدة السلامية القريبة للحفاظ عليها ويتم وضع سلك في المفصل المعاد بناؤه. عند المرضى ذوي التضاعف السنعي، الإصبع الملحق بُتر بطريقة الشعاع القياسية مع نقل للعضلة المبعد للخنصر إلى الإصبع المعاد.[8]

النوع ب من زائد الأصابع الزندي[عدل]

في هذه الحالة هناك غياب للتراكيب العظمية والرباطية. التقنية الجراحية مماثلة لزائد الأصابع الزندي، حيث مستوى التضاعف والمكونات التشريحية ينبغي أن توجه المعالجة الجراحية.[8] العنيق الإضافي الزندي ممكن أن تُزال بربط غرزة لوضع جسر الجلد لطفل حديث الولادة. هذا من الممكن أن يكون أسهل من استئصال الإصبع الزائد عندما يكون الطفل بعمر 6-12 شهر.[8][11] الربط يسد التغذية الوعائية للإصبع المتضاعف، يؤدي إلى غرغرينا جافة ولاحقاً بتر ذاتي.[8] هذا يجب أن يتم مع اعتبار تواجد حزمة وعائية عصبية، حتى في جسور الجلد الصغيرة. عندما يتم الربط بشكل غير مناسب من الممكن أن يعطي قطعة صغيرة زائدة. أيضاً، من الممكن أن يتطور ورم عصبي في مكان الندبة. الاستئصال من الممكن أن يمنع تطور القطعة الزائدة والحساسية بسبب الورم العصبي.[11] للرضع ذوي زائد الأصابع الزندي نوع ب العلاج الموصى به هو الربط في غرفة الحضانة لحديثي الولادة. أظهرت الدراسات أن استئصال الإصبع الزائد في غرفة حضانة الأطفال حديثي الولادة هي عملية بسيطة وآمنة مع ناتج سريري وتجميلي جيد.[30]

زائد الأصابع الكُعبري[عدل]

لأن مكونات أي من الإبهامين طبيعية، القرار يجب اتخاذه بدمج أي من العناصر لإيجاد أفضل إصبع مركب ممكن. بدلاً من بتر أكثر إبهام ناقص التنسج، لحفظ الجلد والظفر والأربطة والأوتار الجانبية بحاجة لزيادة الإبهام المتبقي.[31] الجراحة موصى بها في السنة الأولى من الحياة، بشكل عام بين 9-15 شهر من العمر.[8] الخيار الجراحي يعتمد على توع زائد الأصابع.[32]

عملية بيلهوت- كلوكيه[عدل]

هذا النوع من العمليات موصى به لأنواع وسل 1 و2( في حالة أن كلا الإيهامين ناقصا التنسج) عن طريق بعض جراحي اليد الخِلقية.[33] التقنية تتضمن بتر وتدي مركب للعظمة المركزية والنسيج اللين. هذا يمكن إنجازه بأسلوب(طريقة) النسيج الجانب لكل إبهام. الهدف هو الحصول على إبهام طبيعي، ما يهم الحجم، وهو أمر ممكن.[8] إذا كان عرض الظفر أكبر من 70% من الإبهام المقابل، من الممكن فصله.[34][35] ثم سوف يتم تصليح الظفر بدقة.

انفصال مع إعادة بناء الرباط الجانبي[عدل]

هذه العملية تستخدم مع جميع أنواع وسل لزيادة الأصابع وهي التقنية الأكثر استخداماً. موصى بها مع كل حالات تضاعف الإبهام مع نقص التنسج، إبهام أقل وظيفة. وإلا يمكن اعتبار بيلهوت- كلاكيه. يُفضل أن يتم الاحتفاظ بالإبهام الزندي كما هو الأكثر تطوراً في أغلب الحالات.[8] عن طريق فصل الرباط الجانبي الزندي من الجهة الأبعد إلى الأقرب، الكم السمحاقي يمكن حفظه.[36] بهذه الطريقة الشريط الجانبي الزندي للإصبع الزندي سوف يعمل بغياب الرباط الجانبي الزندي للإبهام الزندي المحفوظ.
يتم تنفيذ رفعAPB وFPB في تضاعف وسل 4; هذا يمكن إكماله عن طريق السمحاق أو بشكل منفصل. كما أن الأوتار تدرج قريباً، الرفع يتم تنفيذه قريباً أيضاً يتم تنفيذه لإعادة توازن الإبهام الزندي، بعد بتر الإبهام الكُعبري، العناصر الزندية هي محورية ومثبتة مع سلك كيرشنر. في معظم الحالات، قطع العظم الطولي والعرضي بحاجة إلى مركزية الأجزء العظمية للإبهام الزندي. في حين يتم الاحتفاظ بالأنسجة اللينة للإبهام الكُعبري، الآن هو متصل بالجانب الكُعبري للإبهام الكُعبري مع كم سمحاقي. الـ APB و FPBللإبهام الكُعبري المفصول هو مربوط للسلامية البعيدة للتثبيت أكثر. إذا كان ضرورياً، عضلة الإبهام الباسطة وعضلة الإبهام القابضة يتم تثبيتها لتركيز مسارها.[8] في نوع وسل5و 6 يجب أن يتم نقل العضلة المقابلة للإبهام إلى السنعية الزندية. إعادة بناء النسيج اللين مع الرباط الجانبي تُستخدم لتجنب أي تشوه زاوي في الإبهام المحفوظ. محورية الوتر تُستخدم غالباً للتصحيح. ومع ذلك، الحالات مع التشوهات العظمية ممكن أن تحدث. لتوفير المواءمة، يجب أن يتم عمل خزوعات عظمية. هذه العملية من الممكن أن تحتاج ترقيع عظم، الذي يتم الحصول عليه الإبهام المقطوع.[8]

عملية على رأس الرأب[عدل]

هذا النوع محدد عندما يكون الإبهام أكبر في الجهة القريبة والإبهام الآخر مكوناته أكبر في الجهة البعيدة. (العملية بدايةً توصف كطريقة لإطالة الإصبع المبتور) الهدف هو لإنشاء إبهام فعّال عن طريق دمج المكونات الأقل تنسجاً. في عملية رأس الرأب نادراً ما تُستخدم كعلاج للتضاعف الإبهامي الخلقي. من الممكن أن تكون ضرورية لوسل 4,5,6.[8] عند مستوى السلامية القريبة المتوسطة أو السنع المتوسط، المكون البعيد يُنقل للمكون القريب. أربطة المكونات البعيدة حوفظ عليها كما هو في بتر بقية المكونات البعيدة. الحزمة الوعائية العصبية التي تغذي المكونات البعيدة الذي نُقلت واستُرجعت للأقرب.[8]

زائد الأصابع المحوري[عدل]

قطع العظم المبكر وإعادة بناء الأربطة يجب أن يتم لمنه التشوهات، مثلاً تشوهات النمو الزاوية.[13] العلاج الجراحي لزائد الأصابع المحوري متغير للغاية. بعد العملية يجب أن تكون اليد ثابتة وفعّآلة، ولكنها أيضاً ممتعة جمالياً. وهذا يتطلب الإبداع والمرونة أثناء العملية. يجب على الجراح اعتبار في ما إذا كان الإبقاء على كامل وظيفة آلة والأصابع الزائدة هو المفضل للمداخلة الجراحية. في المقابل، اليد ذات الأصابع الأربعة الفعّآلة وظيفياً تُحقق عن طريق بتر الإصبع قد يكون أفضل من يد ذات أصابع خمسة مع إصبع قاسِ معاد بناؤه أو مشوه.[8] الحالات متعددة ارتفاق الأصابع يُستخدم لها عن طريق شق متعرج قياسي معاكس. الشق يفضل باتجاه الإصبع الملحق، يحفظ الجلد الزائد للإغلاق اللاحق. يعتمد على مستوى ومدى التضاعف، الأوتار القابضة والباسطة ممكن تحتاج تمركز أو إعادة موازنة. أيضاً، الأربطة الجانبية يجب حفظها أو إعادة بناؤها. سطح مفصلي واسع يفضل تضييقه والخزعات العظمية في وتد السلامية ممكن أن تكون مطلوبة لتوفر اتجاه محوري، الانتباه يجب أن يكون أيضاً معطى لإعادة بناء الأربطة البين سنعية. علاوة على ذلك، ينبغي الأخذ في عين الاعتبار توفير أنسجة لينة بين الأصابع.[8]